Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

В статье рассмотрим, такое заболевание, как гиперкортицизм (синдром Иценко-Кушинга), что это за болезнь, каков патогенез, методы диагностики и лечения. Болезнь гиперкортицизма встречается не слишком часто, результаты наблюдений говорят о том, что оно развивается не более, чем у одного человека на 200 тысяч и большую часть из них составляют женщины, так как более подвержены изменениям гормонального фона.

Что такое синдром гиперкортицизма

Гиперкортицизм - это состояние в организме человека, эндогенный процесс, при котором в коре надпочечников продуцируется крайне много гормона кортизола, который дестабилизирует всю гормональную систему и пагубно влияет на общее здоровье человека.

Гиперкортицизм имеет ряд других названий, наиболее часто применяемыми из которых являются: синдром Иценко-Кушинга, болезнь Кушинга, кушингоид.

В большинстве случаев заболевание поддается лечению, однако, это необходимо делать как можно раньше, ведь чрезмерная запущенность болезни приводит к неблагоприятному исходу.

Существует несколько причин, которые способствуют образованию избытка кортизола в коре надпочечников, но дальнейшее его действие на организм всегда одинаково: нарушается работа углеводного, белкового и жирового обмена, значительно увеличивается концентрация сахара в крови (приводит к диабету), распадаются белки (являются строительным материалом тканей организма). Все перечисленные процессы ухудшают работу всех органов и систем.

Синдром Кушинга у детей

У детей заболевание встречается редко, из общего числа детей девочек практически в два раза больше. Развиться синдром Иценко-Кушинга может у ребенка любой возрастной группы, в том числе у новорожденных, но чаще встречаются больные дети школьного возраста.

Патогенез  гиперкортицизма крайне схож у детей и взрослых. Но главными показателями того,что ребенка необходимо показать врачу являются ожирение с присутствием пигментации на жировых складках и задержка роста. При увеличении веса у ребенка неравномерно распределяются жировые отложения: можно обратить внимание, что особенно сильно накапливается жир в области головы, ключиц и шеи. Практически 75% детей с заболеванием имеют высокое артериальное давление, многим тяжело даются физические упражнения, они испытывают мышечную слабость.

Заболевание может долгий период времени развиваться в организме и не проявлять себя значительными симптомами. Так, от момента как впервые проявились симптомы и до момента начала диагностики пациента, может пройти от полугода до пяти лет, в среднем этот срок равен двум годам.

Лечение детей с синдромом Иценко-Кушинга сопровождается медикаментозной терапией, облучением области мозга, в которой расположен гипофиз - протонотерапия. Процедура заключается в том, что пучки протонов направляются в участок, в котором продуцируется адренокортикотропный гормон - главный стимулятор выработки кортизола и происходит его постепенное разрушение.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Кортизол вырабатывается под прямым влиянием АКГТ (адренокортикотропный гормон) в головном мозге, поэтому если нарушается работа АКГТ, то будет создана дисфункция выработки кортизола. Говоря о причинах, необходимо разобрать в первую очередь состояния, которые вызывают нарушения в работе АКГТ.

Причинами дисфункции АКГТ и, следовательно, развития синдрома Кушинга могут стать:

• доброкачественная опухоль гипофиза, того самого участка мозга, где вырабатывается адренокортикотропный гормон, опухоль может быть маленькой или большой, расти или оставаться на месте, именно от ее действий будет зависеть выработка гормона и количество образованного кортизола;
• неправильная работа гипоталамуса - в данной части мозга вырабатывается вещество кортиколиберин, который напрямую влияет на синтез АКГТ в гипофизе;
• наличие эктопических опухолей, более чем в половине всех случаев они встречаются в грудной клетке.

Кроме причин связанных с АКГТ имеются и другие, встречающиеся реже:

• опухоль надпочечников (встречается примерно у одного человека из миллиона);
• прием высоких доз кортизола.

Симптомы гиперкортицизма

У гиперкортицизма достаточно много симптомов, однако, все они являются слишком размытыми, их можно списать просто на усталость, спутать с другими заболеваниями, либо они будут настолько мало выраженными, что человек просто не обратит на них внимание в первое время. Выраженность симптомов зависит от множества факторов и у каждого пациента индивидуальна, это связано с тем, что первопричины могут быть различными, сам организм по разному реагирует на проблемы, а также симптомы проявляются ярче при долгом течении заболевания.

При болезни Иценко-Кушинга наблюдаются:

• стремительное и неравномерное увеличение массы тела, так жировые отложения концентрируются в области тела и головы, а конечности могут оставаться прежними;
• происходит истончение кожных покровов - кожа бледнеет, на ней легко оставить синяк, раны заживают медленнее, чем обычно, кроме этого из-за стремительного набора веса и слабости кожи, у человека появляются ярко выраженные растяжки (стрии);
• избыточное количество кортизола вносит изменения во всю гормональную систему, например, у женщин может измениться характер цикла или исчезнуть вовсе, мужские половые гормоны могут преобладать над женскими, что приведет к избыточному оволосению на теле у женщин;
• остеопороз - при наличии данного диагноза необходимо обязательно сделать анализ на количество кортизола и состояние надпочечников;
• слабость, апатия, быстрая утомляемость;
• упадок сил приводит к нежеланию что-либо делать, человек может заметить уменьшение мышечной массы;
• наличие диабета или состояния преддиабета;
• проблемы с сердцем, часто повышенное артериальное давление;
• бессонница, панические атаки и повышенное чувство тревоги;
• тромбоз.

Значительное увеличение веса при синдроме Иценко встречается практически в 90% случаев, особенно ярко оно отражается на лице человека, которое становится более округлым и красным.

Растяжки или стрии имеются более, чем у половины пациентов, они яркого красного или багрового оттенка. Проблемы с сахаром возникают у 80% человек, поэтому тест на толерантность к глюкозе очень важный элемент диагностики. Нарушения в работе сердца встречаются чуть менее, чем у 90% пациентов, поэтому они также тревожный звонок для человека.

На фото можно заметить явные признаки синдрома Кушинга, которые необходимо срочно лечить.

Синдром Иценко-Кушинга: диагностика

Для проведения качественной и информативной диагностики, необходимо в первую очередь обратиться к врачу, который соберет анамнез и назначит соответствующие исследования. На данный момент существует несколько видов диагностики, чтобы выявить болезнь Иценко-Кушинга. Они могут как использоваться вместе, так и по отдельности в разные периоды, но чаще всего назначается сразу несколько видов исследований для получения более полной и достоверной картины заболевания. Основными методами для выявления гиперкортицизма являются:

• анализ крови или слюны на кортизол - данный анализ должен проводиться строго со всеми предписаниями врача, так как кортизол достаточно подвижный гормон и в разное время суток его концентрация в крови различна;
• берется анализ на выявление количества глюкозы в крови (ее высокие значения могут говорить о наличии патологии), делается глюкозо-толерантный тест и общий анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
• проведение малой дексаметазоновой пробы - исследование заключается в том, что ранним утром у пациента берут анализ на кортизол, в этот же день вечером он принимает 1 мг вещества дексаметазона и утром снова сдает кровь на кортизол. Если второе утреннее значение будет выше установленной нормы в 50 нмоль/л, то можно говорить о наличии гиперкортицизма;
• существует еще и большая дексаметазоновая проба, данный тест осуществляется если информативность малой пробы или для дополнительной дифференциальной диагностики. Данное исследование несет в себе большую пользу, так как помогает не просто выявить заболевание, но и предположить причину ее развития, а это поможет специалисту корректнее разработать план лечения;
•  для уточняющей диагностики может назначаться компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников и некоторых участков мозга, данные исследования КТ и МРТ являются взаимозаменяемыми, можно провести лишь одно, но как правило проводят КТ надпочечником и/или МРТ гипофиза. В результате будет возможным оценить размер надпочечников и состояние мозга, процессы в них протекающие и наличие новообразование, если такие будут выявлены, то на снимке можно будет полностью оценить их природу.

При наличии у пациента остеопороза и симптомов болезни Кушинга, можно говорить практически о 100% вероятности постановки диагноза гиперкортицизм.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Необходимо понимать, что у лечения любой болезни, есть определенные цели:

• устранение симптомов;
• предотвращение развития осложнений;
• наступление устойчивой ремиссии;
• улучшение качества жизни человека;
• в случае с гиперкортицизмом, чаще всего необходимо удаление опухоли, если же опухоль удалить невозможно, то все силы будут брошены на то, чтобы остановить ее рост.

Так как причин заболевания несколько, все они разные и обусловлены различными факторами, то и лечение будет назначаться индивидуально на основании этих факторов. Основными методами лечения болезни Иценко-Кушинга являются:

• при наличии новообразования в коре надпочечников: в-первую очередь, удаление одного или обоих надпочечников, далее лечение проводится с помощью медикаментов, направленных на устранение симптомов и нормализации образа жизни;
• при наличии опухоли в головном мозге: удаление опухоли доступными для этого методами, основываясь на состоянии пациента, до операции пациенту необходимо принимать специальные медикаменты, которые блокируют избыточное действие кортизола, после операции - лекарства для восстановления организма;
•  при избыточном образовании тканей надпочечников, вызывающих болезнь Кушинга назначаются вещества, ингибирующие образование стероидов, а также прием препаратов для уменьшения выраженности симптоматики, может быть назначено удаление надпочечников.

Удаление надпочечников проводят также, при невозможности удаления опухоли в мозге или неэффективности других методов лечения.

Прогноз

Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующее течение, если вовремя не начать лечение. Согласно статистике у более, чем 80% пациентов наступает устойчивая ремиссия. Это значение значительно снижается, если обнаруживается неоперабельная опухоль, в таком случае и в случае полного игнорирования заболевания, и без начала лечения, лишь половина людей сможет прожить более 5 лет.

К какому врачу обратиться

Лечением синдрома Кушинга обычно занимается врач-эндокринолог. Данный специалист владеет необходимыми знаниями в области эндокринологии. Эндокринолог занимается выявлением и лечением нарушений со стороны гормональной системы.

Я, Романов Георгий Никитич, врач-эндокринолог высшей квалификационной категории, имею научную медицинскую степень, являюсь опытным специалистом. Мне довелось получить свой опыт не только в Беларуси, но и в России, Великобритании, Франции и Германии, я владею знаниями о современных методах диагностики и лечения эндокринных заболеваний.

На данный момент ко мне на прием можно записаться в частной клинике в г.Гомеле или на платную встречу онлайн. Запись на консультацию производится через один из источников: ВКонтакте, instagram, WhatsApp, skype, Viber.

Выводы